Guía original: Barbera JA, et al. Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension: Summary of Recommendations. Arch Bronconeumol. 2018; 54(4): 205–215.
SÍNTESIS DE LAS GUÍAS SOBRE HIPERTENSIÓN PULMONAR
| Definición La hipertensión pulmonar (HP) es una alteración fisiopatológica hemodinámica definida por una presión media de la arteria pulmonar (mPAP) ≥ 25 mm Hg, determinada por cateterismo del circuito cardíaco derecho. |
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Clasificación (síntesis) |
| Hipertensión arterial pulmonar: idiopática; hereditaria; inducida por drogas o toxinas; asociada con otras afecciones (VIH, hipertensión portal, cardiopatías congénitas, etc.) |
| Enfermedad pulmonar venooclusiva y/o hemangiomatosis pulmonar capilar: idiopática; hereditaria; inducida por drogas, toxinas o radiación; asociada con otras afecciones (VIH, enfermedad del tejido conectivo) |
| HP persistente del neonato |
| HP por compromiso del circuito izquierdo: disfunción ventricular izquierda, valvulopatías, obstrucción congénita o adquirida del tracto de salida del ventrículo izquierdo, etc. |
| HP debida a enfermedad respiratoria y/o hipoxemia |
| Tromboembolismo pulmonar crónico y otras formas de obstrucción arterial pulmonar |
| HP sin causa clara y/o por mecanismos multifactoriales |
Algoritmo diagnóstico
CCD: cateterismo del circuito derecho; ECG: electrocardiograma; ETT: ecocardiograma transtorácico; EVOP: enfermedad venooclusiva pulmonar; grupo 5: causa incierta o multifactorial; HAP: hipertensión arterial pulmonar; HP: hipertensión pulmonar; HPTEC: hipertensión pulmonar por tromboembolismo crónico; PFR: pruebas de función respiratoria; PAWP: presión de enclavamiento; RVP: resistencia vascular pulmonar; TC: tomografía computada; VD: ventrículo derecho.
Algoritmo terapéutico
BCC: bloqueantes de los canales de calcio; CF: clase funcional
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Tratamiento |
| Medidas generales Recomendadas: evitar el embarazo, prevenir las infecciones, apoyo psicosocial Medidas que pueden considerarse: ejercicio supervisado, oxigenoterapia en vuelos prolongados Medidas que podrían considerarse: asesoramiento genético, evitar potenciales agravantes (descongestivos nasales, betabloqueantes), dieta hiposódica |
| Tratamiento farmacológico Bloqueantes de los canales de calcio: indicados en pacientes con HP idiopática y pruebas de vasodilatación positivas (clase 1C): altas dosis de nifedipina, diltiazem y amlodipina (*) Antagonistas del receptor de endotelina: ambrisentán, bosentán, macitentán Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (IFDE5): sildenafil, tadalafil Estimuladores de la guanilato ciclasa soluble: riociguat (**) Análogos de la prostaciclina: epoprostenol intravenoso, iloprost intranasal, treprostinil en infusión subcutánea continua Agonistas del receptor de prostaciclina: selexipag por vía oral |
| Tratamientos invasivos (en casos específicos) Septostomía auricular Trasplante pulmonar Tromboembolismo crónico: endarterectomía pulmonar, angioplastia |
(*) nifedipina 120-240 mg/día, amlodipina 20 mg/día, diltiazem 240-720 mg/día
(**) contraindicado en pacientes que reciben IFDE5